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英文药名：Argi-U Granule（L-Arginine Hydrochloride/L-Arginine） 中文药名：盐酸L-精氨酸盐酸盐/L-精氨酸配合颗粒 生产厂家：味之素制药 アルギU配合顆粒治疗类别名称" G: B' u1 M3 R6 T; j
尿素循环障碍的药物& Q* f9 | |9 o: y3 X# y
批准上市日期：2000年11月
+ v8 q3 k) ]7 U$ v7 ~( m, i1 b6 N商標名
1 p1 Z0 T' ~- C* u2 w5 ~Argi-U Granule
5 m: ]" L: u, K2 b* d一般名
h7 D) l/ c1 h n zL‐アルギニン塩酸塩（L‐Arginine Hydrochloride）
$ A; q# g! K: b化学名8 N( f# G7 v" S; g
(2S)‐2‐Amino‐5‐guanidinopentanoic acid monohydrochloride
- X! O& x6 t/ u9 v4 w. v構造式; H6 r5 C# S3 h6 R. C4 R% ~
9 K/ g- ?$ z9 P分子式5 b: D9 J* Q* V5 l5 j
C6H14N4O2・HCl * L. K' I# y1 t# z
分子量4 g- C# I+ @2 j& Y# `
210.66 , M6 F3 }6 X5 ^% f, ], B
性状
* Z/ p. |+ Z5 j7 K, O% R* ^白色结晶或结晶性粉末，不闻，有一种奇特的略微味道。易溶于水或甲酸，乙醇（95）非常微溶。
" k* j! N1 t2 q M7 Q: c& v. R一般名
3 ]1 G" V$ D2 U; ^( B% LL‐アルギニン（L‐Arginine）
5 ~" v" z/ Q7 U/ B化学名
g8 | W* ?# g1 O9 b) g! p) E(2S)‐2‐Amino‐5‐guanidinopentanoic acid
6 |/ F. D/ y2 z. n構造式 分子式
* d! N3 j7 u9 o) ~C6H14N4O2
2 C5 n4 c I' b$ E9 P分子量4 M! y4 D3 k2 F+ x& u4 M
174.20 9 t- ^, p! A1 R) V% h* N9 r
性状! \$ ?$ |) I$ ]6 z
白色结晶或结晶性粉末，有异味。易溶于水或甲酸，和在乙醇（99.5）几乎不溶。溶于稀盐酸。它是吸湿性的。
& l6 T ~ B" T( u( T药效药理: a! ]& i' Z- t3 ^- Y' ?: Z3 D
1.抑制血氨浓度的增加
, X( Q( s% `$ c* e氨甲酰磷酸合成酶（CPSI）缺乏症，鸟氨酸转移酶（OTC）缺乏症，与瓜氨酸血症和精氨酸琥珀酸尿症，改善临床症状，血液中氨和患者限制蛋白质精氨酸治疗的管理的结果谷氨酰胺浓度，改进的生化指标，如减少的增加，以及在尿素生产量的尿乳清酸排泄的下降。
7 ^+ D* E+ N, G* _ r2.氨代谢促进2 D( q* L; n$ @0 m
(1) 在OTC和使用大鼠肝匀浆或分离的线粒体的体外CPSI活性精氨酸加入测试，任何酶的活性被发现显著增加.5 e; R. R7 K/ {" G% A' o( v# F
(2) 在使用肝线粒体在大鼠和小鼠体外试验中，发现精氨酸以增强的N-乙酰谷氨酸合酶活性。4 i& q$ l% {6 M1 f: K$ W
适应病症. o- D; s$ n% Z' p. A! V+ ]
抑制下列疾病的增加血液中氨浓度' o8 H" v0 h) w4 A: p0 b" T2 T
先天性尿素循环障碍[氨甲酰磷酸合成酶缺乏症，鸟氨酸酶缺乏症，精氨基琥珀酸合酶缺乏症（瓜氨酸），精氨降解酶缺乏症（精氨丙二酸尿症）或赖氨酸尿蛋白不耐受（不过，精氨酸的吸收抑制作用除了强大的患者）; N- A( U3 F" H/ k. N
用法与用量
6 M) `, M! P, D4 x% I$ P通常，日剂量分为3-6次（0.12〜0.38克如L-精氨酸）0.15〜每公斤1公斤，口服给药0.50克。此外，年龄，适当增加或根据状况减少。
* H1 t1 \" D# N& v! f一般而言，少量从一开始，直到有足够的效果可以作为参考来获得逐渐增加血液中氨浓度，在自己和他人客观症状等。此外，在充足的营养管理（低蛋白饮食）和必需氨基酸的补充行政饮食管理。' L% a$ }# \. l# F
包装规格
4 |* C! Y, z7 e0 }: _$ x; B$ W500克/瓶
+ H: N3 ]5 L, o' E9 B+ F7 c+ L制造厂商
, t% i- h! ~, w' J3 Y7 T. Y味之素制药
* J) T2 K3 `) s注：以上中文资料仅供参考：使用以原处方为准：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999100D1037_2_03/+ `- K1 E' W4 E3 H! c5 E" S9 C
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